徐金医生的科普号

颅缝早闭如果不及时治疗，可能会导致严重的并发症，如发育迟缓、面部异常、感觉、呼吸和神经功能障碍、眼睛的异常及心理障碍。因此，早期诊断、专家的手术技术、术后护理和充分的随访对于治疗颅缝早闭至关重要。 在胚胎发育过程中，颅盖由间充质组织发育而来。一开始，它被排列成一个囊膜，围绕在发育的大脑周围。逐渐地，外间充质层的个体开始发生并以膜内成骨化的形式发生。这种膜内成骨的生长主要取决于大脑的生长的力的方向。在发育期间，大脑受到硬膜纤维的限制，而硬硬膜纤维与骨缝系统密切相关，并紧密相连。颅骨骨缝是在胚胎发育过程中在膜性骨附近形成的，后来成为颅骨生长的主要区域。 膜性成骨的过程：I.在骨缝边缘的骨化沉积；II.骨的表面附着和再吸收（重塑）III.由不断扩张的大脑引起的扩张式生长骨缝的融合主要由硬脑膜调节，它与颅盖骨的覆盖组织相互作用。它参与提供许多重要的生长调节因子，如细胞间信号（由成纤维细胞生长因子（FGF）介导的信号传导，转化生长因子β (TGF- β)）、机械信号和细胞，它们经过转化并迁移到骨缝。这种复杂的信号传递可被大量的基因突变所破坏，导致颅骨骨缝发育异常。这可能会导致一个或多个骨缝过早融合，这就被称为颅缝早闭。颅缝早闭是一种发育异常，是异常及非生理骨缝融合的结果。在新生儿中，颅盖骨的膜性骨被中间的骨缝分开。这种生理结构有利于婴儿的头颅更快速地通过产道，并允许露骨在大脑生长过程中的代偿性生长。当一个或多个骨缝过早闭合时，代偿性生长开始垂直于闭合骨缝，因为大脑仍然在生长，并向阻力较小的方向扩张。其结果是颅骨形状异常，在更严重的病例中，颅内压(ICP)也会升高，以及感觉、呼吸和神经功能障碍。颅缝早闭的患病率为新生儿的1:2100-2500。各种研究表明，颅缝早闭的累积患病率显著上升，且无明显原因。有两个因素可能都是这种疾病的诱因：一个环境因素（宫内胎儿头部限制，位置异常，羊水过少，产前接触致畸物，母亲吸烟，丙戊酸和苯妥英等抗癫痫药物）；一个基因因素（单基因突变、染色体异常和多基因背景）。所有颅缝早闭中遗传学诊断约占20%，并与许多并发症相关。遗传决定的颅缝早闭主要是常染色体显性遗传。然而，在大约50%的病例中，可能会发生新的突变。根据颅缝早闭的分类，各种类型颅缝早闭的发生率包括：矢状缝早闭（≈60%）、冠状缝早闭（≈25%）、额缝早闭（≈15%)和人字缝早闭（≈2%）。 颅缝早闭的分类 颅骨早闭可分为原发性和继发性。前者是颅骨间充质层骨化过程中主要缺陷的结果。后者更常见，是已知的具有血液学或代谢学背景的潜在性系统性疾病（佝偻病或甲状腺功能减退）的结果。它也会在新生儿的小头畸形中产生，由于脑生长发育障碍或儿童脑积水分流术后。此外，颅缝早闭可分为综合征型综合征（Apert、Cruzon克鲁宗或Pfeiffer法菲佛综合征）,非综合征型（约占80%的病例，颅缝早闭是一种孤立的缺陷）。单纯性颅缝早闭是一个术语，只有一个骨缝过早融合，而复杂的颅缝早闭被用来描述多颅缝的过早融合。 典型的颅缝早闭的诊断通常是通过临床表现。它通常在出生的第一年被诊断出来。临床评估的目的是为了确定：I.是否有颅缝早闭；II.是否有其他特征提示患儿患有相关的综合征；III.来评估是否需要紧急处理或择期处理。首先，我们要详细的记录病史。为了确定颅缝早闭的病因，病史的重点是询问是否有头部形状畸形的家族史、产前是否接触致畸药物（如丙戊酸）、胎儿是否在宫内发育受限（多胎妊娠、初产妇、体位异常、羊水过少）。该病史还包括可能的妊娠并发症，以及在出生时的实际情况。临床检查是寻找典型体征的重要组成部分，特别是可能的先天性异常（Pfeiffer syndrome中宽阔的拇指、 Apert syndrome中的并指）；面部可能出现的畸形特征（眼距过宽或过窄、中面部发育不全、耳朵的不对称性、位置、形状和大小）；看颅骨的形状；测量头围以及计算头侧指数（颅骨的最大宽度与最大长度之比）。还要记录每一个骨缝的隆起、头皮上曲张的血管以及囟门的大小、形状和张力。对于颅内压的评估，眼科检查是非常重要的。在颅内压升高的病例中，存在视乳头水肿。 当评估该疾病的功能结果时，最重要的临床信息包括：气道堵塞的可能性、喂养困难、眼睛保护和颅内压升高的迹象。虽然典型的颅缝早闭病例的诊断可以在临床评估后做出，但许多外科医生也倾向于在放射学上确诊，特别是在制定手术计划时。 影像学检查 头颅CT和颅骨三维重建被认为是诊断颅缝早闭的最完整和最准确的成像方法。用这种方法，可以检查所有骨缝的闭合情况。此外，CT扫描可以评估大脑可能存在的结构异常（脑室扩大、胼胝体发育不全、颅脑不对称性的检查）。由于有辐射风险，这种方法应慎重选择。 与CT相比，x平片在观察颅骨骨缝方面的准确性较低。然而，它对于评判婴儿颅缝早闭有较低的辐射风险，也是一种经济有效的方法。它的另一个好处是不需要全身麻醉。 磁共振成像(MRI)是一项评估大脑很好的技术，但与CT相比，它在颅骨骨缝的可视化方面不那么准确。磁共振只适用于CT显示有大脑异常的患者。MRI是一种结合超声检查的重要成像方式，特别是对于婴儿疑似颅内异常和颅缝早闭（综合征性颅缝早闭）相关并发症检查。近年来，一种新的梯度回波磁共振技术被提及，最大限度地减少了软组织的对比，并增强了骨-软组织的边界。因此，它可以显示正常的颅骨骨缝作为高强度信号，区别于颅骨的信号。 超声检查是一种快速、低成本、无辐射的方法，不需要镇静。它只适用于囟门存在的情况。在没有其他颅面畸形的情况下，标准的超声检查可能是诊断宫内简单、非综合征型颅缝早闭的可行方法。超声检查一个重要的优点就是每次都可以对颅骨骨缝进行观察和随访，以获得颅骨的测量及一条或多条骨缝闭合的最佳扫描时机。在经验丰富的医生中，超声检查可能会和CT一样可靠。在前三个月内的诊断是可能的。 基因检测 当怀疑患有综合征型的颅缝早闭时，通常会进行基因检测。根据一些数据，建议对FGFR3和FGFR2（成纤维细胞生长因子受体3和2）进行最小限度的基因检测是明智的。它提供给所有出现冠状缝早闭或多缝早闭的患者，因为这两种类型通常是由基因决定的。最常见的情况是，编码成纤维细胞生长因子受体的基因(FGFR2和FGFR3)和编码转录因子的基因(twiss和MSX2)的基因发生突变。在过去的几十年里，对与常见形式的颅缝早闭相关的分子和遗传途径有了重要的突破。迄今为止，57个基因的突变已被确定为可反复导致颅缝早闭。基因突变在在基因和转录因子中已被检测出，也是颅缝早闭形态发生的基础。除了FGFRs、twist和MSX2（肌肉段同源盒2），还包括BMP（骨形态发生蛋白）、TGF-beta2（转化生长因子2）、ERF(抑制性ETS转录fac ToR)、RUNX2、EFNB1、FAM20C和LMX1B。 各种类型颅缝早闭的典型特征 矢状缝早闭：男/女比例为3.5：1 冠状缝早闭：患侧：额骨扁平、眼眶较高（竖琴征）、下巴朝患侧 健侧：额骨前突、鼻子朝健侧 男/女比例为 2:1 人字缝早闭：健侧的额骨和枕骨较突出 患侧耳朵向下向后移位、乳突可向下移位 后面观：头颅呈梯形 对儿童发展的影响 颅骨早闭，特别是颅缝早闭综合征，往往是认知发展障碍的高风险因素。其原因是大脑生长受限，闭合骨缝处脑组织的过度生长和颅内压的增加导致脑组织继发性损伤。许多研究已经检查了颅缝早闭儿童的神经系统状况。最近，一项纵向研究启动，在儿童开始上学时进行测试。这项研究随访了182名患有单缝早闭儿童的神经心理发育情况，以及他们从儿童早期到学龄的控制情况。结果显示，平均而言，患有单缝早闭的儿童表现出轻微的认知缺陷和学术不足。发育的差距取决于颅缝早闭的亚型。与矢状缝早闭相比，额缝早闭、单侧冠状缝早闭和人字缝早闭的儿童表现出学习障碍可能性更高。智商和计算技能的变化是最大的。另一方面，言语和阅读没有显著的影响。58%的人没有发现学习困难。对儿童认知发展的理解有助于测定发育差距的潜在风险。通过及时的察觉和特定项目的辅助，认知和学术障碍可以被预防或至少被降低。 治疗和并发症 由于病因和临床特点的不同，颅缝早闭的治疗也各有千秋。大多数不复杂、非综合征型的颅缝早闭可以进行选择性治疗。另一方面，一些综合征型的病例需要紧急干预。在严重的病例中，最初关注的焦点是维持气道和营养支持、眼睛保护和颅内压升高的治疗。 在确定手术程度和手术方式中最重要的问题是患儿的年龄和表现。虽然颅缝早闭的治疗大多数是通过手术，但有些还是将保守治疗放在首位，特别是位置性斜头畸形和头颅整体外观不明显的单侧颅缝早闭。正常情况下，轻度位置性斜头畸形是不需要治疗，但矫形头盔对一些严重的头颅畸形的矫正是有帮助的。此外，微创手术入路，特别是内镜下早闭骨缝再造术，有时也可用于位置性头颅畸形的手术矫正。矫形头盔可单独用于小于6个月的患儿，或联合内镜下早闭骨缝再造术。 其主要目标是通过在颅骨内提供足够的空间来实现大脑的正常发育及一个可被接受的外观。最佳的手术时间仍是一个有争议的话题，如果没有颅内压升高的迹象，则考虑在6到12个月之间。此外，这个时间窗也是大脑和头颅生长最快的时期，因此是手术矫正头部形状和手术解除骨化的最佳时期。根据临床标准和手术能力，可考虑开放颅骨骨缝再造和重建或内镜手术。手术后，可能需要用矫正头盔额外辅助矫正头部，通常持续4到6个月。开放手术和内窥镜手术都各有优缺点。内镜手术干预更适合六个月大的患儿。在此期间，颅骨仍然足够柔韧，可以通过内窥镜进行操作。六个月后，由于骨骼较硬，开放手术是首选。内镜干预的优点是手术时间短，失血量少，术后恢复速度快。然而，内镜手术术后必须要使用矫形头盔辅助。而年龄大于6个月后，这种技术通常并不有效。年龄的上限为5-6个月大，此后必须进行开放式手术。开放手术更适合6个月以上的儿童及复杂或综合征型的颅缝早闭的儿童。它仍然更好的提供了广泛重塑颅盖骨和颅底的可能性。 手术治疗的并发症包括术后发热（最普遍）、感染（包括脑膜炎）、帽状腱膜下和皮下血肿、硬脑膜破裂、脑脊液漏、失血。需要再手术的患者中，可能会发生的一些并发症。一般来说，并发症取决于手术入路的不同类型。内镜手术下切除闭合的颅缝是手术中并发症最少的，即使它不能使颅骨完全的重塑。通常死亡率和发病率为0.1%，在严重失血的情况下可高达50%。 手术后，治疗并没有结束。有必要定期随访患者，观察头部的生长和头围的生长，观察颅内压升高的可能症状和其他潜在的并发症。只有通过定期随访，才可以及早的发现颅骨骨缝的再次融合，并为孩子提供二次手术，尽管这种情况很少发生。 结论 颅颌面早闭是一种罕见的颅颌面病理学疾病，在儿童生长过程中可导致各种并发症、畸形和神经损伤。早期识别和适当的治疗是至关重要的。手术治疗的目的是缓解脑组织受压，使头颅外观达到可接受的美容效果。

到底是“额缝叠加”还是“额缝早闭”除了“舟状头”以外，还有一个额头正中额缝凸出的问题会让宝妈陷入另一个困惑之中。那么到底是不是真正的“三角头”畸形呢？让我再来跟各位宝妈聊一聊。首先大家依然要先知道额缝早闭“三角头”畸形的由来。“三角头”畸形是额缝早闭的一种临床特征。额缝早闭是颅缝早闭中第二种最常见的类型。由于额缝过早闭合，导致额骨不能正常发育，导致额骨尖耸，从正面看双眼眶距离狭窄，有双眼内斜的表现（“斗鸡眼”）。从头顶向下鸟瞰，额头三角及其明显，额骨像等边三角形，枕部扁平，导致双侧额叶发育受到阻碍，后期宝宝认知、情绪、记忆力、学习能力、大运动功能等障碍。额缝早闭是对宝宝认知影响最大的一种颅缝早闭类型。额缝早闭宝宝的头颅外观特点：1）额骨正中骨嵴凸起明显；2）额角明显狭小（＜104°）；3）双侧眶外侧缘凹陷；4）眼距过窄；5）前颅窝狭小受限（额叶畸形）。“三角头”是一种病理性表现。但有些额缝早闭并没有典型的“三角头”的特征，只是单纯额缝凸出，这就导致了宝妈不能分辨。“额缝凸出”并非“三角头”畸形。所谓“额缝凸出”是指因体位或个体颅骨发育所导致额骨正中骨嵴凸起，而额骨平面正常，额角在正常范围，双侧眶外侧缘正常，眼距正常，前颅窝正常，额叶生长不受限。是一种生理性表现，可以称为是“生理性额缝凸出”。为什么讲是生理性的呢？是因为根据文献及本人自己诊疗经验发现，这种额缝凸出是在拥有正常额骨额缝的基础上，在额骨的外板向外凸出，其内板平面正常，无压迫阻碍额叶的表现，没有颅缝早闭的病理特征，笔者也称为“额缝叠加或者额缝外板骨嵴凸出”，并不是网上传播的那种额额缝凸出就是所谓的“额缝早闭”。那如何区分到底是生理性的额缝叠加呢？还是病理性的额缝早闭呢？那这就需要通过医生的专业知识来鉴别，一般情况下额缝早闭的宝宝在出生那一刻基本就有“三角头”畸形的表现，随着年龄的增大，越来越明显。检查可分为外观扫描、头颅CT颅骨三维重建。而颅缝B超及X平片对于额缝早闭的宝宝不太适用，一个是额缝闭合时间较早，而是X平片不好从头顶向下摄片。而头颅CT及颅骨三维重建可以明确测量额角范围，看到双侧额叶受压情况，以及重塑颅骨“三角头”畸形，可以一目了然。当然头颅CT颅骨三维重建是具有辐射性的，之前“舟状头”畸形那篇文章我已阐述。所以综合上述，找有一定诊疗经验的医生进行鉴别，才减少宝宝不必要的检查，减少辐射对宝宝的影响，做到对宝宝的关爱。当然，还是那句老话，当宝妈搞不清的时候，最好不要纠结，可以通过网络医生平台找专业的医生，将照片、视频上传，也可以通过电话，视频问诊等。如果当地医疗资源比较丰富，可以将宝宝带到门诊找专业的医生帮您解除忧虑。

“舟状头”解惑随着网络视频的发展，各大平台上有播出各种各样的宝宝头形的情况，“舟状头”畸形尤为多见，一旦宝妈关注了这个点，那么随着大数据的推送，将会让宝妈陷入一个纠结的状态—自己家的宝宝是不是有同样的问题。于是就会出现一些被家庭争执的问题，老一辈觉得只要宝宝智力发育正常就是没问题，而宝妈却不这样认为，认为没有搞清楚的，需要搞清楚，到底宝宝头形是不是有问题，不能靠感觉，所以这就出现了宝妈担心自己宝宝会是网络中讲的“舟状头”畸形的困惑。首先大家先要知道“舟状头”的由来。“舟状头”是矢状缝早闭的一种临床特征。颅缝早闭也称为“狭颅症”，而矢状缝早闭是其中的一种，也是最常见的一种。由于矢状缝过早闭合，导致颅骨只能向前后生长，左右生长受到阻碍，导致头颅外观狭长畸形。矢状缝早闭宝宝的头颅外观特点：头颅前后长，左右窄，额头凸，后脑勺凸，从侧面看上去头颅前凸后凸像个小舟，故称之“舟状头”，是一种病理性表现，也可以称之为“马鞍”。但有些矢状缝早闭并没有典型的“舟状头”的特征，只是单纯狭长，这就是导致宝妈不能分辨，这就是纠结的原因所在。“长头”并非“舟状头”。所谓“长头”是指因体位导致头颅前后长，左右窄，而额头凸出不明显，枕部部分凸出的一种生理性表现，也称“生理性长头”或“姿势性长头”。为什么讲是生理性的呢？是因为虽然头颅外观偏长，但颅骨骨缝正常存在，没有颅缝早闭的病理特征。所以“长头”并不是网上传播的那样讲的头颅偏长就是所谓的“舟状头”。那如何区分到底是病理性的矢状缝早闭呢？还是生理性的长头畸形呢？那这就需要通过医生的专业知识来鉴别，根据年龄、头围生长规律、囟门闭合情况、头形变化、睡姿情况、体格检查等等因素来综合判断。有些通过经验直接就能排除，而有些也需要进行检查，那检查分为外观扫描、颅缝B超、X平片、头颅CT颅骨三维重建。其中X平片、头颅CT颅骨三维重建是具有辐射性的，虽然儿童医院的影像学检查辐射比成人的偏小，不足以致病，但辐射那也是存在的。通过医生鉴别，哪些宝宝需要做检查，哪些宝宝需要做哪种检查，尽量避免或减少带有辐射的检查。2022年11月笔者在埃尔帕索儿童医院Jimenez教授那里学习颅缝早闭的微创手术治疗时，Jimenez教授已经做到了单纯颅缝早闭术前评估不需要行头颅CT检查，直接进行手术治疗。那么专业的头颅畸形专病医生需要具备什么知识点呢？除了掌握专科的常规疾病，医生还需要掌握宝宝从胎儿期，新生儿期，婴儿期三个方面交叉而又不同的知识点。医生需要查看相关书籍和最新的文献（因为国内此疾病诊治起步较晚，所以很多国内的书籍、教科书只是浅谈，而文献就要都以外文为主）。医生根据每个年龄段宝宝的情况，有的需要了解孕期胎儿B超的情况，有的需要了解出生时及出生后新生儿的头颅情况，头围大小及生长的曲线，前囟大小以及生长过程中闭合的情况，生长过程中头颅外观形状变化的情况。当发现了某种异常，需要如何矫正，如何治疗，是否要手术等等，这都是一个专业头颅畸形医生所要做的必修课。综合上述这些，具有一定诊疗经验的医生，才能进行头颅畸形的诊疗，才能减少不必要的检查，真正做到对宝宝的关爱至极。当然在宝妈搞不清的时候，最好不要纠结，可以通过网络医生平台找专业的医生，将照片、视频上传，也可以通过电话，视频问诊等。如果当地医疗资源比较丰富，可以将宝宝带到门诊找专业的医生帮您解除忧虑。

影响切口愈合的因素1.切口张力--减张缝合缝合要确保两侧的进针和出针的深度要完全一样，缝合结束时候，真皮层严密的对合，没有缝隙，同时两侧的高度要一致。2.患儿的全身状况3.切口周边局部的血运状况4.患儿的体质5.减少切口处关节活动防止增加切口皮肤张力。理想的皮下缝合原则1.表皮对合好2.减张好3.对合面（缝合线结包含组织）血液循环影响小心形缝合在真皮层下与肌肉层筋膜之间修剪的脂肪做心形缝合，可以帮助很好的减张，也能使表皮对合良好，在真皮层没有线结，表皮充分向上翘起外翻，随着时间推移，能防止疤痕变宽；心形缝合使减张的着力点范围扩大了，对合面的血液循环影响也会减少。预防疤痕增生的缝合原则：1.注重无创，而非缝线的粗细；2.注重切口的无张力对合，而非/伤口缝合后不见缝线；3.注重根据不同的情况，不同的缝合部位采取不同的缝合方式，而非千篇一律的一种缝合方式。4.注重远期效果，而非缝合后的即时效果。硅酮药物的使用瘢痕早期使用，建议使用至少3~6个月的时间，对于瘢痕严重的情况，建议使用到瘢痕不红、平软、发白为止，贴片每天至少使用12小时以上，凝胶每天三次涂抹。减张器的使用保证减张器粘性的摩擦力1.切口周边皮屑及油脂擦拭干净待晾干2.将拉链拉至合适宽度贴上根据伤口大小的减张贴，可选择一个或多个3.对齐中心线贴好后将两边锁扣慢慢拉合紧密4.减去多余拉扣，洗澡时可贴上防水贴冲水洗澡

在中国，年龄小于18岁的儿童人口约2.71亿，每年大约发生4.5万例儿童肿瘤，其中2/3为实体瘤。中枢神经系统（CNS）肿瘤是最常见的、最致命的儿童实体瘤。儿童CNS肿瘤的治疗面临挑战。在St. Jude–VIVA–NCMCS儿童血液学/肿瘤学论坛中的一项跟踪调查报告表明，延误治疗、缺乏多学科团队（MDT）和放弃治疗是临床中最常见的影响儿童肿瘤患者预后的负面因素。多学科合作是提高儿童CNS肿瘤疗效的关键所在。对于绝大部分CNS肿瘤患儿，成功的治疗离不开及时地发现和转诊、准确的影像学评估、最大范围的安全切除、及时的神经病理学检测、标准化的辅助治疗和必要的支持性治疗以及长期随访。然而，缺乏相关神经外科专家的多学科沟通、缺少转诊途径和标准治疗方案不明确等均是获得综合治疗的障碍。因此，有必要在三级甲等儿童中心建立MDT团队，为儿童CNS肿瘤提供多模式治疗。目前，放弃对儿童CNS肿瘤患者治疗的具体情况有以下原因：包括①术后不良反应和倾向于药物替代治疗；②认为CNS肿瘤是不可治愈的；③对诊断及治疗的困惑；④经济负担和⑤交通困难。对CNS肿瘤患儿，长期随访监测复发情况、发现疾病和与治疗相关的不良反应，包括神经发育迟缓、内分泌紊乱和出现继发性恶性肿瘤等，至关重要。对此，我们苏州大学附属儿童医院神经外科对儿童中枢神经系统肿瘤的综合治疗有着较强的优势。号称“脑干之王的巴特朗菲教授”被聘为我科的客座教授，与北京天坛医院小儿神经外科有着深度交流。对于手术、放疗、化疗，都是作为一个MDT团队（神外、放疗科、影像科、血液肿瘤科）制定诊疗计划及方案。在放疗过程中、化疗过程中出现问题，我们第一时间进行交流讨论。手术后、放疗后小朋友内分泌有所改变，需要药物支持治疗及调整，我们内分泌科与临床药学研究室给予积极的药物服用调整和指导。我们作为临床医生积极查阅相关文献，学习最新的相关医疗知识，每个工作日都开设神经外科专科门诊与家长保持不间断的联系，了解小朋友的生活动态，为提高小朋友的长期生存、拥有较高的生活质量而时刻准备着。——摘自文章章节美国田纳西州孟菲斯市圣裘德儿童研究医院肿瘤科的Anthony Pak-Yin Liu等讨论改善中国CNS肿瘤患儿预后的障碍，探讨国内外儿童神经肿瘤治疗的机遇。文章发表于2020年9月的《Pediatr Investig》杂志。

定义：头形异常也可称为颅形异常(deformational plagiocephaly，DP)指由颅骨受外部力量作用引起的不对称和扁平化。主要为婴儿头部形状不对称，表现为颅顶或头颅高度与前后、左右、宽度不对称，并伴有面部器官不对称（如双耳、双眼的 不对称）。影响：除了能导致上述的头部形状不对称（头颅外观差）继而造成其他部位畸形（同侧前额突出的枕骨扁平）或者其他相关联部位的移位（面容不对称、明显的耳朵错位等），还会引起颈部肌肉不对称导致姿势性斜颈，甚至会影响到婴儿的大运动发育进程，约10％的DP会导致永久性轻至中度的美容问题，部分严重的DP患儿还可能合并运动及认知功能异常，以及肌肉骨骼功能障碍，从而导致视觉和前庭的损伤和对眼外肌肉和神经的压迫而产生的眼眶变形、眼功能异常(斜视)，耳鼻喉功能障碍，最终引起感觉障碍。当患儿进入学龄期，体位性颅形异常还可导致儿童自卑情结。常见原因：在我国，由于婴儿长时间保持单个姿势的睡姿，导致体位性颅形异常的病例越来越多，特别是进入新生儿监护室喂养的早产儿、及过度心疼的哭闹儿童。美国临床统计显示婴儿体位性颅形异常的发生率为13%。其次为胎儿宫内体位影响、先天性肌性斜颈、产伤、难产、先天性头颅畸形、先天性肌痉挛和颅缝早闭，以及患儿长时间被固定于安全座椅之中等原因。斜头畸形（plagiocephaly)美国北卡罗来纳州维克森林大学的颅颌面畸形研究所最先提出婴儿颅形异常的临床分类系统：斜头异常分为Ⅰ ~Ⅴ 型。分型级别增加表明更多的颅骨或面部部位发生了异常。其中，Ⅰ~Ⅱ型为轻度斜头异常，Ⅲ型属于中度斜头异常， Ⅳ型为中重度斜头异常，Ⅴ型为重度斜头异常。颅型异常的干预：1.睡姿矫正（纠正4个月内婴儿颅型异常的关键手段）患儿睡觉时使头部不对称突出的部位尽量长时间接触枕头或床垫。选择能使父母观察患儿头部的位置的婴儿床以利于及时调整患儿睡姿。延长俯卧位时间，并强调婴儿清醒有人看护时变换姿势的重要性。大月龄儿童睡姿矫正失败的原因为：（1）患儿诊断体位性颅形异常的月龄偏大，平均7.5个月，已经错过了姿势矫正训练最好的时机；（2）患儿家长对体位性颅形异常问题认识不充分，治疗依从性较差，没有认真按照姿势矫正训练的要求去做。2.物理训练矫正具体方法是：（1）一只手放在孩子的胸部，另一只手轻轻地旋转着患儿的头使其下巴碰在同侧肩上保持约10 s。然后，头朝相反的方向旋转，使其下巴碰在对侧肩上并保持约10s。（2）让患儿头倾斜使其耳朵触及同侧肩膀保持约10s。然后在对侧重复相同的动作约10s。每项运动连续做3次。每次持续的时间不超过2min。可锻炼婴儿颈胸肌群力量，变换姿势活动也促进了颈部伸展能力和转头能力，为延长和拉伸颈部和肩周肌肉提供了机会，并同时缓解扁平枕骨区域的压力。如果早期进行了上述治疗直到6月龄无明显好转，则需要请医生鉴别病因，并寻求其他矫正方案。3.矫形器矫正头部矫形器是治疗斜头畸形的重要方法，矫形头盔是其中最常用的一种，通常用于已不适于睡姿和物理治疗矫正的月龄较大的婴儿。矫形器主要通过持续对颅骨施加压力，阻止突出部位进一步增长，从而改善颅骨的不对称性。但是矫形器对颅缝早闭、扁头畸形的患儿无效。头盔矫形原理对于中度-重度斜头异常，在后外侧象限提供空间以获得对称性，在额区提供生长空间，另外两个象限要维持接触(凸起区域)来阻碍其增长；对于短头异常，首要的建构发生于整个颅骨后，以获取头部比例的改进，正常情况下宽度是长度的80%，在额叶和顶叶区域维持接触，以阻碍其增长。矫形头盔的适应证中度-重度斜头异常和短头异常，以及头部畸形术后持续矫形。婴儿在4~12月龄为最佳校正时间。因为4月龄前的婴儿头骨的生长速度快，且有更大的延展性。12月龄后由于头颅生长速度变慢、颅骨变硬以及囟门闭合，使矫形头盔治疗的效果不明显。中国对于体位性颅形异常的研究刚刚起步。目前没有相关的临床数据或参考标准，相关的医疗团体对此问题的关注度也很低。为了治疗婴儿的体位性颅形异常，我院头形畸形专科门诊将为您的孩子提供最佳的治疗方案，达到最佳的治疗效果。根据文献引用总结。

儿童实体瘤第一位，80%为恶性。接受放疗的儿童患者中51.4%的患儿出现了下丘脑-垂体-靶腺轴激素分泌功能障碍。生长激素缺乏症和中枢性甲状腺功能减退症——最常见。促肾上腺皮质激素减退症、高催乳素血症、儿童性早熟、性腺功能衰退、生育性功能改变及褪黑素等并发症。有研究表明，因为下丘脑和垂体区域对放射异常敏感，导致生长激素分泌峰值降低，从而出现相应的临床症状。目前研究表明，接受30Gy以上放射剂量治疗的CIT患者中，近100%的患儿在接受放疗后2~5年内出现对胰岛素耐受试验反应减弱，出现生长激素缺乏。促甲状腺激素、T3及T4水平评估CITS放疗后中枢性甲状腺功能减退的发生率为0%~67%，一般在放疗后２年左右出现，其中在接受全脑、全脊髓照射的髓母细胞瘤患者中的发生率最高，占53%。性早熟是CITS最容易被忽视的内分泌功能障碍，导致患儿成年后出现生育功能障碍。研究表明，给予CIT患者放射治疗剂量18Gy可损伤分泌γ-氨基丁酸神经元，导致促性腺激素释放激素神经元过早激活，从而出现性早熟。CITS放疗后性早熟的发生率高达12.2%，男/女＝1/3，大部分发生在放疗后５年左右。在所有的放疗后CIT患者中，女性内分泌功能失调的风险高于男性，具体机制不清。年龄越小的患者内分泌失调的风险越高，可能与大脑发育和对放射线敏感性有关。CIT放疗后发生内分泌功能障碍与肿瘤的病理学性质相关，其中髓母细胞瘤为42.0%，低级别胶质瘤为24.6%，生殖细胞瘤为10.1%，未行病理学的肿瘤（主要位于鞍上的肿瘤）为9.4%。然而，因为不同性质的肿瘤治疗方案及放疗剂量不同，结果并不可靠。肿瘤位置越靠近鞍区放疗后越容易出现内分泌功能障碍，并且小脑幕下比幕上肿瘤更容易出现内分泌功能障碍。这与儿童小脑幕下50%是髓母细胞瘤并且接受全脑-全脊髓放射治疗有关。下丘脑-垂体功能障碍的发生与放射剂量有很强的剂量依赖关系。下丘脑-垂体功能障碍主要是生长激素缺乏症，在相对较低的照射剂量（18~20Gy）下可能发生，而在30Gy几乎均可引起下丘脑-垂体功能障碍。CIT大部分是中线区肿瘤，很多会合并梗阻性脑积水，脑积水引发的颅内压升高可能是内分泌功能障碍的一个原因。但当分别对生长激素缺乏、促甲状腺激素缺乏及性早熟３个最易受影响的方面进行分析时发现，脑积水仅是性早熟的独立危险因素。这是由于颅内压升高可能导致下丘脑皮质神经抑制，长时间抑制后通过增加下丘脑分泌促性腺激素释放激素的释放诱发性早熟。CIT的治疗措施主要包括最大安全地手术切除肿瘤、结合分子病理学的靶向化疗、瘤巢和全脑全脊髓放疗及免疫治疗。目前报道指出，放疗＋化疗对下丘脑-垂体功能的损伤更大，但没有足够的证据证实单纯化疗可能引起下丘脑-垂体轴的损伤，因为大部分CIT不单纯接受化疗，数据有限，不能综合分析。研究表明，质子、碳离子治疗较传统放疗可以减轻脑功能损伤及内分泌功能障碍的风险。目前，没有有效的药物能预防CITS放疗后发生内分泌障碍，只有通过提高放疗靶区与肿瘤边缘精准度、降低放疗强度及疗程、推迟接受放疗的年龄、应用放疗增敏剂、运动等措施降低放疗后CITS发生内分泌功能障碍的风险。总之，CITS放疗后内分泌功能障碍的发病率很高，由于目前大多数临床医生更关注患儿的生存时间，在一定程度上忽视内分泌功能障碍对患儿生存质量造成的影响。结合国内医疗现状，大部分CITS术后失访，缺乏后期多学科的随访评估。加之目前对放疗后CITS发生内分泌功能障碍缺乏统一的诊断标准，导致很多患儿被延迟诊断，严重影响患儿长期的生存质量。截止目前为止，针对放疗后CITS发生内分泌功能障碍并没有有效的预防措施，仅能通过相关高危因素早期预测筛查、早期治疗纠正内分泌功能障碍来提高患儿的生存质量。神经外科—放化疗科—内分泌科的多学科联合协作是趋势，缺一不可。摘自神外资讯，仅供学习。